近年来，随着人们生活水平的不断提高，生活方式、饮食结构等都发生了变化，加上遗传、环境等因素的影响，不少罕见疾病袭来，严重威胁了人们的身体健康。

　　日前，南京市儿童心胸外科专家挑战手术极限，成功为一名9岁的罕见心脏复杂畸形的患儿实施了矫正手术。据悉，这名男童的心脏畸形主要是“永存动脉干”，主要病因是主动脉和肺动脉长在了一起。类似的手术在国内还未见报道，即便在国外也是很少见的。

　　案例：心脏畸形 一运动就身体青紫

　　小超(化名)是福建人，今年9岁。出生之后在当地医院体检时被发现有心脏杂音，心脏B超显示小超的心脏严重畸形：“永存动脉干、主动脉弓离断?室间隔缺损、肺动脉高压……”

　　一连串的专业术语让小超的父母有点懵，医生告诉他们，简单地说，孩子有严重的先天性心脏病，手术的难度和风险非常大，当地医院也不具备手术的技术条件。因为没有什么好的治疗方法，孩子暂时没有生命危险，所以没有做什么特殊处理，小超的父母就带着孩子出院了。

　　小超慢慢长大，但他的父母发现，比起同龄人来，小超的体质明显弱了许多，而且动不动就会感冒，活动稍微剧烈一点就会气喘吁吁，甚至面色、身体等多部位出现青紫，看起来十分吓人，所以小超的父母只能倍加小心地呵护。而且随着孩子的长大，病情发展得越重，如今孩子已经9岁了，要是再不做手术，孩子将随时可能失去生命。

　　治疗：打洞架桥 医生当起“路桥工人”

　　在麻醉科等多科共同配合下，手术室做好了充分的术前准备，包括呼吸支持、体外循环支持、备血等等一系列保障措施。莫绪明教授亲自主刀，他把手术比喻成“逢山凿洞、遇水搭桥”，医生就是“路桥工人”，大刀阔斧地改造心脏的结构：将发育不完全而狭窄的升主动脉进行拓宽，将“连体儿”一般依附在主动脉干上的肺主动脉游离出来，再“打洞”构建与主动脉之间的通道，架起一座“桥”，在左右心室之间的缺损位置用自体组织制造一个人工自动“阀门”，当右心室压力增大时可以通过阀门进行“泄洪”

　　手术中，小超心脏停搏的时间长达四个半小时，几乎到了极限。从上午10点30分到晚上20点40分，手术整整持续了10个小时10分钟，在多科配合下，术中克服了心脏传导阻滞、肺动脉高压危险、长时间心脏停搏导致的肾功能衰竭等等一系列的困难，光是术中的缝线就多达几百针。好在专家们的付出没有白费，小超终于平安地出了手术室，进入了监护病房。

　　延伸：手术风险极高 国内暂无先例

　　据悉，类似的手术在国内还未见报道，即便在国外也是很少见的，手术难度之大可见一斑。为此，莫绪明教授召集了心内科、呼吸科、麻醉科等多个科室的专家进行了多次病例讨论会，罗列术中和术后的各种风险，并且提出保障和应对的措施。经过综合的评估，并且征求了孩子父母的意见之后，莫绪明教授和他的团队决定迎难而上，挑战手术的极限，为孩子打开生命的通路。

　　据介绍，小超最大的问题是“永存动脉干”。据悉，正常心脏是从左心室发出主动脉，右心室发出肺动脉。而永存动脉干是指左、右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上，体循环、肺循环和冠循环血供均直接来自动脉干。这是一种极为罕见的复杂先天性心血管畸形，手术死亡率极高。

　　目前，患心脏性疾病的人群逐渐增多，给人们的身体健康带来了严重威胁，也给医学界专家们带来了严峻挑战，不过随着社会的进步，医疗水平的提高，相信人类一定会战胜疾病。