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男子患上幽灵骨 手指缩短 面颊凹陷

时间: 2013-04-16 16:08  来源: 求医网   编辑: 柳长街

大块骨质溶解症在西方被称为幽灵骨,是一种病变部位大量毛细血管及纤维组织增生,并伴有进行性骨溶解为特征的罕见疾病。目前,全球仅发现约200例。

摘要:

  9年来,手指渐渐缩短;两年来,右面颊出现凹陷……日前,得了怪病的男性患者王某在安徽省皖南医学院弋矶山医院风湿免疫科与影像中心被确诊为大块骨质溶解症。

  大块骨质溶解症在西方被称为幽灵骨,是一种病变部位大量毛细血管及纤维组织增生,并伴有进行性骨溶解为特征的罕见疾病。目前,全球仅发现约200例。

  王某9年前手指渐渐缩短,无明显疼痛。近两年出现右面颊凹陷,X线片检查发现其手指骨及右下颌骨下颌支缺失,但一直未得到明确诊治。3月下旬,王某来到弋矶山医院。该院立即组织全院大会诊,结合外院相关资料,基本排除了肿瘤、代谢性疾病等。通过与北京协和医院及安徽医科大学等知名专家互联网会诊,最后确诊为大块骨质溶解症。

  目前,该院拟订了以双膦酸盐为主的治疗方案,用以调节骨代谢,抑制血管增殖等。

  求医小科普:幽灵骨

  幽灵骨是一种进行性的以受累骨渐进性吸收为特征的慢性疾病。本病尚有其他许多名称,如大块骨质溶解症、特发性骨溶解病、急性特发性骨吸收症、进行性骨溶解症、Gorham综合征、Gorham-Stout综合征、幻影骨、鬼怪骨病等。可能为骨内血管畸形所致。

  本病为罕见骨病,文献检索表明至今为止世界上公开报道的不超过200例。发病原因不明,与内分泌紊乱或代谢障碍无关。约半数的患者有外伤史,外伤常可使其病变加重。

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