肺病科陈银魁教授：先天性肺囊肿是什么病

文章上传时间：2020-12-14 17:48:20

　　先天性支气管肺囊肿是一种肺部的先天性畸形，来源于支气管囊肿。从解剖定义来讲，支气管分为叶支气管、段支气管、细支气管、呼吸性支气管，呼吸性支气管发生囊性病变，属于先天畸形，约在胚胎20周发生。

　　目前多数人称之为肺囊腺瘤，但并非是瘤，而是先天性肺气道畸形，且属于囊性结构，在胚胎时期因为胎儿没有呼吸，囊里会填充部分液体，因此在进行胎儿超声检查时，发现异常回声，即可早期诊断。

　　先天性肺囊肿是肺内支气管囊肿，分为单发和多发性两种类型。为肺畸形中最多的一种。临床分型较多，但大多数的肺囊肿与支气管相通，成为含气含液性囊肿，体积小时可无症状，常因体检拍X线胸片时发现。体积增大，会逐渐产生占位压迫效应，甚至出现纵隔移位、纵隔疝。

　　肺囊肿一旦与支气管相通，很容易发生感染，主要表现为发热、咳嗽、气促、紫绀等呼吸道感染症状。经抗炎治疗虽可缓解，但易反复，迁延不愈。X线片是诊断的重要手段，CT检查有助于明确囊肿的位置、大小及邻近肺组织受压情况。

　　支气管囊肿在胚胎早期支气管树发育障碍，肺芽远端管化，近端与支气管不相通，形成一关闭的囊肿。这种囊肿多呈圆形，囊肿壁厚薄不等，内层由柱状或假复层上皮细胞组成，如有继发感染则可为扁平上皮被覆，部分可为肉芽组织。外层为结缔组织，内有弹力纤维、平滑肌纤维、粘液腺和软骨。

　　由于支气管囊肿不参与呼吸活动，囊肿壁无碳末色素沉着，这是先天性支气管囊肿的特点。囊肿内容物为粘液，如从未与支气管相通，称为液囊肿;如与支气管相通，囊内粘液排出，空气进入囊腔称为气囊肿，有时形成张力性囊腔;有时液体和空气同时存在，胸片上的囊肿可出现液平面。

　　气管囊肿多为单发，多发性囊肿较少见。肺的发育过程可持续至生后14岁，故囊肿可以胎生，也可以在出生后14岁以前形成。先天性肺囊肿可发生于肺的任何部位，但多见于下叶。多个肺叶均有囊肿者多见于同侧，分布两侧肺者少。

囊肺位于肺叶外周肺实质内，呈单房或多房性囊内含液体或气体，内壁衬以高柱状纤毛内皮细胞，有软骨细胞和少量平滑肌。有些囊肿可伴有异常上皮细胞的其他错构组织。

先天性肺囊肿常伴有其他先天性异常，如左侧三叶肺，来自降主动脉或胸主动脉之异常分支血管长入受侵肺叶周围等。体循环分支进入肺组织产生左向右分流，使肺动静脉因废用而萎缩。