少女患病肚大如孕妇，这是什么怪病吗?13岁的小梅突然吃不下饭，肚子也慢慢鼓起来，这让她的爸爸谌申林非常担心。为了给她治疗，一家人来到了合肥。医院确诊为肝豆状核变性，即铜在体内蓄积导致的肝硬化。据医生介绍，这种病比较罕见，10万个人中患有此病的只有4人，发病的大多为青少年。

　　医院诊断患有罕见病

　　医生表示，小梅患上的罕见病为肝豆状核变性，简单来说就是铜在体内蓄积导致肝硬化和肝腹水。就小梅来说，因为她的肝脏与正常人不一样，没有代谢过量微量元素铜的能力。也就是说，这10多年来，她所摄入的铜全部堆积在了肝脏，导致了肝硬化。

　　患有这种病的人有4万多人，患病率为十万分之四，发病的大多为青少年，年龄都在10-20岁。由于小梅的病情比较严重，目前正在做排铜和保肝治疗，治疗期需要4-6个月。据悉，该医院已经接收过200多位此种病情的患者。

　　何为肝豆状核变性?

　　肝豆状核变性又称威尔逊氏病，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化疾病。

　　1、临床上表现为肝硬化、肾功能损害等。

　　2、病原为器官和组织中有过量的铜沉积，尤以肝、脑、角膜、肾等处最为明显，过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病。

　　延伸阅读：患上肝豆状核变性后如何护理

　　一、饮食注意事项

　　1、避免进食含铜量高的食物：小米、养麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝和血、巧克力、可可。某些中药(龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎)等。

　　2、适宜的低铜食物：精白米、精面、新鲜青菜、苹果、桃子、梨、鱼类、猪牛肉、鸡鸭鹅肉、牛奶等。

　　3、高氨基酸或高蛋白饮食。

　　4、勿用铜制的食具及用具。

　　二、康复及心理治疗

　　有研究发现抑郁症在WD患者中非常常见，已有的调查发现约30-60%患者存在抑郁。因此要加强对WD患者的心理疏导。

　　1、加强公共宣传与教育，减少对患者的歧视。

　　2、不断提高医护人员的业务和综合素质，学习心理学、沟通技巧，与患者建立良好的关系。

　　3、加强生活护理。通过对患者进行文娱体疗和各种技能训练，有利于改善睡眠与精力、进食、运动与感觉等躯体功能状况，创造宽松舒适的住院环境和丰富的训练活动，有利于缓解精神紧张，减轻焦虑、抑郁等负性情感。

　　4、加强对患者进行心理辅导和干预。心理健康状况和生活质量相关，心理干预，对改善患者生活质量有帮助。

　　5、患者的预后与家庭支持有密切关系，患者家庭作为其最主要的支持系统，对患者心理及身体的康复起着至关重要的作用。

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