风湿病科张春艳主任：什么是硬皮病？

文章上传时间：2021-03-01 16:50:16

风湿病科张春艳主任：什么是硬皮病？

北京中医药大学东方医院风湿免疫科张春艳：对大多数人来说，微笑是再平常不过的事儿，但是对有些人来说，微笑是“奢侈”的……他们，就是硬皮病患者。硬皮病(SSc)是一种罕见病，可导致患者表情僵硬，笑容渐失，甚至肺部硬如皮革，呼吸困难。今天我们就来讲一下硬皮病。

硬皮病硬皮病即系统性硬化症,属于自身免疫风湿性疾病。是一种累及皮肤和多系统、多器官的结缔组织疾病，按累及范围可分为局灶性硬皮病（LS）和系统性硬皮病（SSc），临床上以皮肤增厚和内脏组织进行性纤维化为特征。通常女性为多发人群，高发年龄为30～50岁。

硬皮病(Scleroderma)来源于两个希腊单词,“sclero”意为坚硬,“derma”意为皮肤。硬皮病最显著的外貌特征为全身皮肤增厚发硬,失去原有的弹性,造成正常面纹消失,鼻翼缩小、嘴唇变薄,形成“面具脸”,影响患者容貌和生活质量,严重者还会威胁生命。许多患者刚开始发病是从手指开始,手指会先发白、麻木,直至失去知觉。

从硬皮病的名字看来,看多人会以为硬皮病就是皮肤会出问题,其实几乎所有的风湿免疫病都会累及多器官的,硬皮病也不例外。半数以上硬皮病患者会出现关节疼痛、僵硬和挛缩；70%的患者还有胃肠道症状,比如食管也会变硬,导致吞东西有异物感,还可以累及胃、肛门和直肠。

另外,肺部也是硬皮病常常累及的器官,几乎60-70%的患者都有肺部受累,比如肺纤维化以及肺动脉高压等,这也是硬皮病患者最主要的致死原因。硬皮病还会累及心脏与肾脏,引起心包炎、心肌病、心律失常、硬皮病肾病、高血压等,不少患者死于心力衰竭。

疾病不仅带走了他们靓丽的容颜,还会累及全身多个系统,危及生命。张春艳主任表示,除了皮肤变硬、变黑,硬皮病还会损害骨骼和肌肉,引起肢端发白、紫绀和潮红的雷诺现象。所以身体一旦出现异常，要及时就诊。

温馨提示：主任的出诊时间为每周四下午。