肺病科刘广玲主任：特发性肺纤维化这么解释都明白了

文章上传时间：2020-12-12 17:01:56

上楼梯越来越费劲，一运动就喘?尤其中老年会误以为是自己年纪大了，运动后缺氧所致，其实不然，你很可能是患上了特发性肺纤维化，特发性肺纤维化作为一种慢性间质性肺病，发病隐匿，病情会随着时间逐渐加重，表现为进行性的干咳、呼吸困难、伴有发热、冒盗汗、消瘦、胸痛、关节痛等一些症状。

在讲解他发现肺纤维化之前，大家知道什么是肺纤维化吗?是不是觉得很抽象?无从理解?那我来给大家打个比方就都知道了，肺纤维化通俗的讲就是肺脏结疤了，像我们的皮肤破了有的就有疤痕了，肺脏的纤维化就是肺脏长了比较多的疤痕一样的组织。

而特发性肺纤维化就是肺纤维化疾病中的一个非常常见，也是有有致死性的一个疾病，目前来说治疗手段还是比较有限的，确诊以后，患者平均存活也只有2-3年，所以它的病死率非常高，所以很多人称它是“不是癌症的癌症”。

当肺发生纤维化之后，肺的内部会有哪些变化?首先我们来想象一下，我们人体正常的肺脏就犹如一棵倒置的树，在这个树枝上挂了很多的肺泡，葡萄串一样，肺脏是一个非常富有弹性的类似海绵状的器官，这样才能维持人体正常的呼吸功能。

在肺脏的实质主要是肺泡和肺泡间隔发生了纤维化使肺泡间隔增宽了，增宽以后呼吸到的氧气就难以进入到人体的血管，因为低氧所以就有呼吸困难的一些表现。

特发性肺纤维化为什么前面要加上“特发”两个字呢?所谓特发英文名字叫idiopathic，就是没有特别的原因，并不是它没有原因，只不过现在对它的原因还不是很清楚，所以目前是叫特发性肺纤维化。可以简单的理解是不明原因的肺纤维化就是特发性肺纤维化。

特发性肺纤维化算是比较罕见的一种病，现在也在我们国家的罕见病的目录里，因为第一个它发病率相对来说低一些，另外因为对它的认识可能也没有像一些常见病那么深入，再加上一些研究的人群也不太一样，总体来说，我们对它的发病率还认识的不是特别的充分。

一项欧美的报道，从发病率来看，高的到十万分之十六，低的话十万分之二，为什么有那么大的差别，可能是诊断的标准不一样，研究纳入的人群也不一样，当然可能还有发病率本身也不一样，这些所引起的。

哪类人群容易患上特发性肺纤维化?主要发生在50岁以后，而且随着年龄的增长，它的发病率是越来越高的。还有吸烟人群也是高发的，应该2/3以上的都是吸烟或者是有吸烟史的。男性比女性的患病率高一些。