家住河南的小明昊(化名)，刚出生后不久就患上了罕见的慢性肉芽肿，皮肤感染、多器官发炎，让这个幼小的孩子备受病痛折磨。为了给他治病，父母不仅散尽家财，还欠下了累累债务。幸运的是，4岁的小明昊成功在北京市脐血库找到了配型相合的脐带血,并于2016年7月8日在上海复旦附属儿科医院接受了脐带血移植，如果恢复得好，小明昊有望重新获得健康。

　　出生10月发病，三载三地艰难寻医

　　小明昊出生后10个月就因蚊虫叮咬引发右手的皮肤感染和脓肿，经过反复的清创治疗了半年才好。2周岁的时候，又因肺炎高烧不退而导致呼吸衰竭，从开封紧急辗转来到北京求医。到北京以后，通过基因检测被确诊患有慢性肉芽肿。这种疾病是一种罕见的免疫缺陷病。不同患者常表现为严重反复的细菌、真菌和结核等感染，并伴异常的炎症反应，导致慢性肠炎、限制性肺病、脉络视网膜炎和肉芽肿。在明确病因后，通过抗菌治疗，小明昊病情有了些许好转。然而半年前，小明昊又出现了严重的肠炎症状，在得知上海复旦附属儿科医院有成功治疗该病的经验和案例后，全家人带着小明昊几经周折又来到上海就医。

　　免疫性疾病反复发作，脐带血移植有望治愈

　　虽然通过抗感染等治疗方式，能够缓解小明昊的病情，但是由于此类疾病属于自身免疫性疾病，一个不慎病症就会反复发作。此前接踵而至的皮肤感染、肺炎、肠炎让小明昊苦不堪言，同时也让这个家庭承受着巨大的经济负担，双重的打击让整个家都要垮掉。幸好这个可怕的罕见病可以通过造血干细胞移植来治疗，甚至是治愈。

　　针对小明昊的病情，上海复旦附属儿科医院血液科钱主任表示，使用造血干细胞移植可有望纠正小明昊的基因缺陷，恢复他正常的免疫功能。在稳定了小明昊的病情后，医生为他先期进行了清髓预处理。7月8日，医生使用来自北京市脐血库的一份脐带血为小明昊进行了脐带血造血干细胞移植。脐带血干细胞因为是实物储存,配型成功后可以快速获取及时供患者使用,并且具有移植后排异反应轻等优点，是先天免疫缺陷性疾病患者接受移植的合适来源。

　　医生表示，如果小明昊恢复的好，一个月左右待脐带血造血干细胞植入后就可以出仓。随后在洁净病房再经过一个月左右的观察期，如果小明昊没有感染和排异，那么他就可以顺利出院，以后也有望彻底治愈，像健康的孩子一样生活。