“重症肌无力”那些事

什么是重症肌无力？严重吗？

重症肌无力（MG）是由自身抗体介导的后天获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。

MG全球患病率为（150-250）/百万，我国MG发病率约为0.68/10万，女性发病率略高；各个年龄阶段均可发病，30岁和50岁左右呈现发病双峰，国内儿童及青少年MG患病高达50％，构成第3个发病高峰。


MG症状可轻可重，轻的一般是眼睑下垂，或全身轻度无力；但是，大约10%的重症肌无力患者会出现病情危象，即：病情快速恶化，呼吸肌麻痹，病人不能维持正常的呼吸功能，需要立即开放气道，呼吸机辅助通气，处置不及时可能有生命危险！


重症肌无力有哪些症状？

最核心的临床特点是：波动性无力和易疲劳性，症状呈“晨轻暮重”，活动后加重、休息后可减轻。

眼睑下垂：又称耷拉眼皮，尤以儿童多见。

复视：即视物重影，一个东西看成两个。

四肢全身无力：皮肤肌肉外表正常，但患者常感到可轻可重的全身无力，比如：肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起来，甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。肢体无力时好时坏，活动后加重、休息后可减轻。

咀嚼无力：牙齿好好的，但咬东西没劲，连咬馒头都觉得费力。

吞咽困难：没有消化道疾病，胃口也挺好，但咽不下食物，甚至无法喝水。

面肌无力：由于整个面部表情肌无力，患者睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠，笑起来很不自然。

说话鼻音，声音嘶哑：就像感冒了一样，有的患者说话时头几分钟声音还可以，时间稍长，声音就变得嘶哑、低沉，最后完全发不出声音了。

颈肌无力：患者坐位时只能垂着头、抬头困难，仰卧时不能屈颈抬头，起床困难。

呼吸困难：这是重症肌无力最严重的一个症状，在短时间内可以让患者致死，故又称为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气困难，夜里不能平睡，只能坐着喘。咳痰咳不出。有这种呼吸困难的患者大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。

重症肌无力如何治疗？

重症肌无力并不是无药可救

其治疗分为对症治疗、免疫遏制治疗、

免疫调节治疗和胸腺切除术治疗

经过正确规范的治疗

绝大部分病人可维持正常生活

划重点！

及早就医、规范诊治和定期随访

是防治重症肌无力的关健！

重症肌无力患者生活中需注意


规律生活作息：养成良好的生活作息习惯，避免过度劳累及各种精神刺激，不要熬夜。

规律科学饮食：建议低盐低脂高蛋白饮食，如鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、**等植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果等。西医对饮食无太多限制，中医则建议少食寒凉食物，如萝卜、绿豆、海带、黄花菜、西瓜、苦瓜等。

避免运动过量：锻炼身体增强体质，但不能运动过量，盲目增加锻炼并不会使病人获益，反会加重疲劳，所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动，我们建议散步结合适当的肢体锻炼。

避免受凉及感染：适应自然界环境的变化，对穿衣、饮食、起居、劳逸等适当的节制与安排。在流感季节中尽量少到公共场所，注意饮食卫生，防止病从口入，得了感冒需及早医治，以免产生因感染继发的严重后果。

避免应用以下药物：如氨基甙类(如庆大霉素、丁胺卡那霉素)、某些抗心律失常药(利多卡因、苯妥英钠、奎尼丁、胺碘酮)、麻醉及镇痛药（吗啡和度冷丁）、抗精神病药（氯丙嗪）、抗癫痫药（卡马西平、苯妥英钠）等。

虽然镇静催眠药(如安定、舒乐安定、阿普唑仑、劳拉西泮、氯硝西泮等)也需慎用，但若病人焦虑激越难以入眠时也可结合实际情况在专科医生的指导下酌情使用。

坚持遵嘱用药、定期随访：这一点最重要！建议肌无力患者到专科就诊，遵从医嘱用药，避免随便减药或停药，并定期随访，与医生保持联系；若有肌无力相关不适，请及时复诊。

重症肌无力为什么要做肌电图？

肌电图检查是通过记录肌肉和神经产生的电信号，来判断周围神经及肌肉有无病变以及病变的具体部位，对神经肌肉疾病尤其是重症肌无力的诊断有着非常重要的价值。


2018年，全身型重症肌无力被列入“国内罕见病目录”，因为不常见，所以好多人不了解、不认识它，也因此重症肌无力患者常被误解成“懒得不想动”、“装病”、“就是没力气没啥大事”……

患者早期可能只是易疲劳，但随着病情发展，若不及时干预治疗，行动会越来越困难，后期可能连简单的喝水、吃饭、走路都难以做到，甚至危及生命。

所以，一旦发现身体经常莫名疲累，乏力，特别是活动后加重，休息后缓解，为保险起见，建议及时到神经肌病专科就诊。