他们被称为玻璃人，主要是因为太脆弱，甚至于简单的跑跳都会造成出血等问题，他们是血友病患者。4月17日是世界血友病日，今年的主题是“发出你的声音，疾病因你而改变”。

　　补充凝血因子可防残疾

　　最近，北京血友之家罕见病关爱中心将血友病患者组织在一起，分享疾病预防及管理经验。记者注意到，现场很多中青年患者的膝部关节都出现了病变，走路不能打弯，严重的已经坐上了轮椅。中国工程院院士阮长耿在上世纪70年代末、80年代初到法国留学。他发现，那里的血友病患者和中国的患者不一样，残疾的很少;血友病小孩能和正常的孩子一样跑跳，还能打球，这是因为他们都进行了预防性治疗。现在，我国不少血友病孩子也开始长期规范补充凝血因子，这样就能避免或减缓血友病患者发生肢体残疾。

　　血友病是一种遗传病

　　血友病患者除了少数基因突变的之外，大多数患者都能找到家族史。通常来说，女性是血友病基因携带者，她们将基因遗传给下一代，如果生下的是男孩，会有50%的几率患病;如果生下的是女孩，则有50%的几率成为携带者。阮院士建议，一个家庭如果生育了一个血友病孩子，再生育孩子时最好进行产前基因检测。

　　“一碰关节就肿”须警惕

　　在大家的想象中，血友病患者会猛烈地出血，其实血友病患者的出血量和普通人的差别不大，但他们每次出血的时间更长。轻度的血友病患者通常是在手术后或严重受伤时出血，但重度血友病患者则可能出现肌肉和关节内出血，这种出血往往是“自发”的，也就是在没有明显的外界原因的情况下发生出血。

　　大约有1/4的血友病患儿在出生后几周就开始发生出血。随着孩子逐渐长大，活动增多，出血现象就更加频繁;部分血友病患儿也有可能在五六岁时甚至成年后才发病。一般说来，发病越晚，病情越轻。专家提醒说，如果家长发现自己的孩子比如容易出血，“一碰关节就肿了”，就要怀疑是否有血友病，特别是有妈妈的家族中有血友病患者的更要警惕，最好及时到医院进行诊断。

　　本报记者 贾晓宏 J146