日前，安徽省中医院骨二科收治一位双侧髋关节坏死患者，经诊断，致关节坏死的元凶为罕见的黑尿症。

黑尿症的骨骼变化

　　患者朱某来自安徽舒城，今年64岁。“小时候我就发现自己跟别人不太一样，小便颜色是黑色的。”朱某说，数十年来自己过着正常人的生活，但是到40岁的时候，他开始觉得腿脚没有力气，今年病情突然加重，站起来都要两个人扶着。

　　今年3月初，患者在该院被诊断为双侧髋关节坏死、强直性关节炎。医生对患者实施右侧髋关节置换术，但换下来的关节让医生大吃一惊，竟然全是黑色的，像木炭一样。 医生经过仔细检查，发现朱某患有罕见的黑尿症。

　　专家介绍，黑尿症是一种罕见的遗传病，因尿色发黑而得名。这种疾病与酪氨酸和苯丙氨酸的代谢障碍有关，因无法合成尿黑酸氧化酶而导致黑尿。尿黑酸有毒，会侵袭骨骼和软骨，致使这些部位加速老化，逐渐出现骨关节炎、肾结石、前列腺结石、心脏病等病症。眼下该病尚无有效治疗方法，只能对症治疗。

　　据介绍，这位患者还需进行左侧髋关节置换，但其术前的血色素只有5克，达不到手术标准。该院骨二科主任周正新、主治医生李亮等当即决定到血站去献血，救助这位素不相识的患者。3月19日，患者接受了左侧髋关节置换手术。

　　求医小科普：黑尿证

　　黑尿症发病率为百万分之一，自1959年起中国有报告。截至2012年，英国大约有80人患这种病。

　　临床表现

　　新生儿期即可由尿排出不少尿黑酸。新鲜尿的颜色正常，放置空气中则变为棕色或黑色。尿里酸的排出量与苯丙氨酸和酪氨酸的吸收量相应。患儿并无其它不舒适症状。

　　成年患者可呈现褐黄病，乃因被氧化的尿黑酸长期沉积于结缔组织中，致使耳廓、巩膜、鼻、颊等变为褐色或蓝黑色，骨组织内长期黑素沉积可造成脊柱和关节病变。

　　末期可具有骨关节炎。