听神经瘤(听神经瘤)占颅内肿瘤的8%,是成人桥小脑角最常见的肿瘤。这些肿瘤起源于前庭耳蜗(第八颅神经)神经前庭分支的髓鞘雪旺细胞。一些研究及技术进步改变了该病的诊断和治疗模式。敏感的神经诊断影像学的广泛应用,使听神经瘤的检出率显著提高;当肿瘤很小或病人年事已高时,越来越多的病例被诊断出来,通常是偶然性发现的;同时也出现了保守治疗策略的转变,即优先保护神经功能而非治愈。这篇综述重点在占95%以上患者的散发的单侧听神经瘤。在较少的情况下,听神经瘤发生于如神经纤维瘤病2型和神经鞘瘤病等肿瘤易感的遗传疾病的背景。

　　疾病表现

　　最常见的症状包括超过90%的患者伴有同侧感音神经性听力丧失,多达61%的患者伴有头晕或不平衡。55%有不对称耳鸣。听力丧失最初通常很轻微,当病人使用电话或躺在床上捂住对侧耳朵时,听力丧失可能首先变得明显。大的听神经瘤肿瘤压迫脑干和小脑的患者可出现三叉神经分布感觉减退、继发性三叉神经痛、小脑失调和共济失调,或在没有意识改变的情况下出现缓慢进行性脑积水。即使是较大的肿瘤通常也不会引起临床上明显的面神经、三叉神经运动支或后组颅神经功能障碍,尽管这些障碍也可能偶尔发生。

　　诊断方法

　　颅脑薄层增强MRI检查是检测直径小至2毫米的听神经瘤的标准诊断方法。影像学上的特征具有高度敏感性和特异性,在大多数病例中可以得到准确的放射诊断,而不需要活检证实。

　　孤立性单侧听神经瘤患者,如果没有2型神经纤维瘤的其他体征,且亲属没有相关体征,一般不需要进行基因检测,其家庭成员也不需要。2型神经纤维瘤病是一种罕见的常染色体显性疾病,由NF2基因内的致病变异引起;将近一半的患者有阳性家族史,其余的病例是由新变异造成的。超过90%的2型神经纤维瘤患者会发生双侧听神经瘤,尽管其他颅和脊髓神经鞘瘤、脑膜瘤、脊髓室管膜瘤、周围神经神经鞘瘤以及诸如青少年白内障和视网膜错构瘤等眼科表现也可能发生。

　　听神经瘤治疗

　　听神经瘤的治疗在过去的一个世纪中取得了重大进展,为大多数患者提供了多种合理的选择,这些选择与预期并发症发生率低和几乎没有死亡风险相关。治疗策略可分为观察等待-MR随访观察,显微外科手术,放疗,以及这些方法的组合。一些旨在阻止肿瘤生长的新药物疗法,包括阿司匹林和单克隆抗体,最近已得到探索,但仍在探索研究中。转诊到专科中心为患者提供了一个新的诊断机会,以获得有关肿瘤管理和疑难症状的潜在治疗的信息。鉴于各中心临床实践的差异,从较大的专业群体获得不止一种意见,并获得由独立的、全国性的患者支持组织提供的教育材料是值得鼓励的。

　　1、随访观察策略:这通常在诊断性MRI检查后6个月进行影像学和听神经评估,以识别快速生长的肿瘤或更具进袭性的病程的类似听神经瘤。如果在6个月时没有生长,此后每年进行一次影像学和听力评估,直到第5年,许多专家主张每隔一年进行一次评估鉴于肿瘤生长的不可预测性和跳跃或延迟生长的能力,建议终身随访。如果生长确实得到证实,大多数患者接受放射外科或显微外科手术的建议。为了最大程度地降低正在进行的肿瘤监测的成本和与对比剂相关的不良事件的风险,有些研究中心已经过渡到使用薄层、重T2加权的磁共振脑池成像而不使用对比剂,这种方法具有很高的准确性和评估者间的可靠性。

　　2、放射外科:立体定向放射外科通常使用高度适形放射,定义为以1到5次分割向图像确定的靶区放射照射,且最大程度地保存周围组织。伽玛刀放射外科是适形放射治疗的一种。伽玛刀治疗包括192个同心排列的钴60放射源,以提供一个卵圆形等中心点的辐射。治疗通常包括立体定向头框和薄层、非对比增强计算机断层扫描和增强轴位MRI,以立体定向地在三维空间靶向肿瘤(图。

　　放射外科治疗神经鞘瘤的目的是防止肿瘤生长;放射外科治疗并不能治愈肿瘤,MR将无限期地显示肿瘤。在当代放射外科研究系列中,超过90%的听神经瘤患者在10年的随访中被报告得到肿瘤控制。当患者肿瘤在桥小脑角的最大直径小于3.0 cm时,通常考虑采取放射外科治疗。然而,为了尽量减少放射性脑干水肿、三叉神经损伤或三叉神经痛、脑积水的风险,以及削弱对肿瘤的长期控制,最好选择小于2.5 cm的肿瘤。

　　3、显微外科手术:手术可对各种大小的肿瘤进行切除,对于伴有症状性脑干压迫、脑积水、三叉神经痛或神经病变的大型肿瘤,或合并这些并发症的肿瘤,显微外科手术是首选的治疗方法。所有的手术都是在患者全身麻醉的情况下进行的,需要使用手术显微镜和术中神经监测。用于切除听神经瘤的三种主要显微外科入路是后乙状窦入路(retrosigmoid approaches)、颅中窝(middle fossa)和经迷路相关入路(translabyrinthine),每种入路都有优缺点(图5)。无论采用哪种入路,其主要目标是相同的:最大限度切除肿瘤,同时保留神经功能。术中常规使用面神经肌电图监测。当试图保留听力时,常用耳蜗神经监测,对于较大的肿瘤,可以考虑监测其他区域的颅神经。多数患者术后住院2 - 4天,出院时可走动。手术后的6 - 12周通常限制运动活动。在早期的恢复期,疲劳和持续的不平衡很常见,但通常在3个月内改善。大多数患者在手术后的头12个月内接受基线的术后MRI检查,术后定期进行MRI监测检查;检查的间隔时间取决于切除的范围和术后早期影像学的结果。大体全切除术后肿瘤复发的风险为0 - 2%。

　　4、康复:在大多数听神经瘤患者中,长期面神经功能仍然良好,并且对单侧听前庭神经功能障碍有足够的补偿。然而,一些患者需要康复干预,比较常见的如有长期面神经麻痹、双侧听力下降或慢性头晕或不平衡的患者。对于患有听神经瘤,但同侧耳朵仍能维持有效听力的患者,观察(即不需要额外的听力康复)或使用传统助听器通常是足够的。

　　总体上,永久性面神经麻痹并不常见,但在接受显微外科手术切除的大肿瘤患者中,其风险接近50%。松弛性麻痹和眼部干燥是术后早期的主要问题。一般情况下,面瘫起病后6个月内有最大程度的好转,但对持续18个月的永久性面神经麻痹的治疗很复杂,而且可能对时间敏感。因此,对于严重面神经麻痹患者,如果在头6个月内没有好转,应考虑专科诊所就诊。

　　结论:随着神经诊断影像学检查手段的增加,偶发性、无症状性听神经瘤患者近年来日益增加。如今,通常在肿瘤很小的情况下,以及在轻微或偶然出现症状的老年患者中,就能作出诊断。治疗策略已经进化到优先考虑神经功能结果而不是最终切除肿瘤。显微外科手术通常是治疗直径大于3cm的肿瘤的首选。然而,在缺乏高水平来指导决策因素的情况下,对于大多数小或中等大小的听神经瘤患者,有多种合理的治疗选择,包括随访观察、放疗和显微外科手术。同时治疗中心或手术医师的经验、技术水平对患者的治疗决策建议、治疗预后结果起着最关键的作用。

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