皮肤是人体血液、神经与外界物质循环的一道隔离墙,起着防护的基本作用,但要是人体皮肤像鱼鳞一样轻轻一碰就会破的话,无疑十分痛苦,...
皮肤是人体血液、神经与外界物质循环的一道隔离墙,起着防护的基本作用,但要是人体皮肤像鱼鳞一样轻轻一碰就会破的话,无疑十分痛苦,也会给生活带来十分不便。
据英国媒体报道,英国女子梅勒妮?布拉德利就患上了一种奇怪的病,她的皮肤像纸一样脆弱,平均下来每年脱皮13公斤。
布拉德利说:“我的皮肤脱落太快,一天晚上脱皮的量与正常人2周相当。我从头到脚如同被鱼鳞覆盖,同时它们又很脆弱,轻轻一碰皮肤就会破,十分难对付。为此房子里面需要常备吸尘器。”
据悉,梅勒妮?布拉德利住在英国大曼彻斯特郡阿彻斯通,尽管身患这种名叫大疱性鱼鳞病(bullous ichthyosis)的疾病,但她仍然拥有一个幸福的家庭,除了爱她的丈夫外,还有3岁的孩子丹尼尔(Daniel)和21个月大的女儿丽贝卡(Rebecca)。不幸的是,女儿丽贝卡(Rebecca)也患有与她相同的病,孩子则没有遗传她这种每年脱皮13公斤的怪病。
据了解,大疱性鱼鳞病(bullous ichthyosis)患者的脱皮量是正常人的14倍,因此,正如布拉德利说:“我的皮肤脱落太快,一天晚上脱皮的量与正常人2周相当。我从头到脚如同被鱼鳞覆盖,同时它们又很脆弱,轻轻一碰皮肤就会破,十分难对付。为此房子里面需要常备吸尘器。”。
布拉德利必须遵守严格的日常护理规则,确保她与女儿的皮肤含有适当水分。她说:“我们的皮肤对感染很敏感,因此必须保持干净,我们还要洗澡或淋浴,确保皮肤中有足够水分。”
何谓大疱性鱼鳞病(bullous ichthyosis)?
大疱性鱼鳞病是一种少见的常染色体显性遗传性皮肤病,临床以皮肤过度角化为主要表现,并有3种临床亚型。其发病主要由K1、K10和K2e角蛋白基因突变引起,为常染色体显性遗传。
鱼鳞病为通常的遗传性的疾病,而根据遗传特点的不同,能够分为很多种类,比如泛泛型鱼鳞病、性连锁隐患性鱼鳞病、大疱性先天性鱼鳞病样红皮病、板层状鱼鳞病等种类。其中大疱性先天性鱼鳞病样红皮病又被叫做表皮松解性角化过度鱼鳞病。
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