血管瘤和脉管畸形有哪些临床表现?如何分类?
南宁长峰中医医院
2022-12-26
一、血管瘤和脉管畸形有哪些临床表现?如何分类?
南宁长峰中医医院医生介绍:传统分类将血管瘤和脉管畸形统称为“血管瘤”,根据形态学将其分为鲜红斑痣、草莓状血管瘤、海绵状血管瘤和混合性血管瘤。
1、鲜红斑痣为毛细血管畸形,包括葡萄酒样痣、单纯痣
1)好发年龄:常发生于出生时或出生后不久。
2)皮损特点:一个或数个暗红色或青红色斑片,不高出皮面,边缘不整齐,压之易褪色。
3)分为葡萄酒色痣和单纯痣。 葡萄酒色痣:见于0.1%-0.3%婴儿。可见于任何部位,面部最常见,单侧分布,不跨越中线。不消退,会随着儿童的生长而成比例增大,在成年期变得更厚、颜色更深、出现结节。 单纯痣:又称鲑鱼斑、消退痣,前额正中的称为天使之吻,颈后的称为鹳咬印(送子鸟之吻)。见于40%-80%婴儿。位于眉间、眼睑、颈背部、前额、鼻子、唇部、头皮和背部等正中部位。90%在1-2岁内消退,但颈背部的病变有可能长期保持不变。
2、草莓状血管瘤为血管内皮细胞增生,又称婴幼儿血管瘤
1)好发年龄:通常不在出生时,而在出生后数周内出现,数月后增大。
2)皮损特点:一个或数个鲜红色或紫色,高出皮面,柔软而分叶的肿瘤,边界清楚,压之不易褪色。瘤体增长速度快,多在一岁以内长到最大。
3)预后:75%~95%的患者可在5~7岁时完全或不完全自行消退,但会遗留瘢痕、色沉及皮肤褶皱等美观问题。 3、海绵状血管瘤海绵状血管瘤又叫静脉畸形。 1)好发年龄:常发生于出生时或出生后不久。 2)皮损特点:多为淡紫或紫蓝色的圆形或者不规则形的皮下肿块,质地柔软,高出皮面,呈结节状或分叶状,边界不太清楚。 3)预后:没有消退趋势。 上述传统形态学分类方法难以体现其生物特性。1982年, Mulliken和Glowacki两位学者根据血管内皮细胞的生物学特点、病理组织学特点和临床表现将这一大类疾病分为真性血管瘤和脉管畸形两大类。他们的本质区别在于是否有内皮细胞的增殖,血管瘤由增殖的血管内皮细胞及其他细胞构成,而脉管畸形的内皮细胞为单层扁平内皮细胞。
1996年,国际脉管异常研究协会(TheInternationalSociety for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA)采用Mulliken和Glowacki的观点正式将脉管异常性疾病分为血管肿瘤和脉管畸形两大类,并进行细分。2014年对之前的版本做出了修订:将血管瘤分为良性血管瘤、局部侵袭性或交界性血管瘤和恶性血管瘤;将脉管畸形分为单纯性、混合性、知名血管畸形和并发其他病变四大类。鉴于ISSVA 分类具有前瞻性和实用性,体现了对血管瘤和脉管畸形的认识进展,更为完善,建议临床采用。
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